Você já ouviu falar nessa doença: Angioedema Hereditário (AEH)?
É uma doença caracterizada por crises de edema (inchaço) com envolvimento de vários órgãos. Tem uma herança autossômica dominante causada por excesso de uma substância chamada bradicinina.
Os pacientes que não são identificados apresentam uma mortalidade considerada alta, de 25-40%, isso em consequência do angioedema da laringe, que leva à asfixia.
Existem 3 tipos de AEH: * AEH com deficiência quantitativa de C1 – INH; * AEH com disfunção de C1 – INH; AEH com C1 INH normal.
Os pacientes apresentam alguns sintomas característicos:
Episódios recorrentes de edema (inchaço) de face, braços e mãos, pernas e pés, genitália, orofaringe, laringe, alças intestinais (sistema digestório).
O edema (inchaço) ocorre sem ‘’urticária’’ (lesões de pele avermelhadas) exceto em alguns casos. Alguns sintomas duram de 48-72h e não melhoram com antialérgicos, corticoides e adrenalina. É uma doença recorrente.
Os fatores que desencadeiam as crises de AEH são: trauma (mesmo leve) estresse, infecção, menstruação, gravidez, consumo de álcool, mudanças de temperaturas extremas, uso de inibidores da ECA (anti-hipertensivos), exercício, uso de estrogênio (anticoncepcionais, por exemplo).
O diagnóstico é realizado por meio de história clínica e exames laboratoriais. Todas as pessoas com história familiar de AEH devem ser investigadas com exames, como dosagem no sangue de C4, C1 – INH, tanto quantitativo como qualitativo.
O tratamento requer educação e orientação para evitar complicações graves do AEH e para melhora da qualidade de vida dos pacientes e seus familiares.
O tratamento é realizado de forma profilática e também durante as crises. Como é uma doença desconhecida por muitos profissionais da área de saúde, é subdiagnosticada, então em caso de sintomas parecidos, converse com o seu médico.
Fonte:diretrizesbrasileirasparaodiagnosticoetratamentodoangioedemahereditario-2017. Arq.Asmaalergimunol.2017;1(1):23-48